Anomalia de Ebstein: entenda tudo sobre a doença

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A Anomalia de Ebstein é uma cardiopatia congênita rara que acontece devido a má formação do coração do bebê ainda em gestação.

O que é uma Cardiopatia Congênita?

A Cardiopatia Congênita pode ser considerada qualquer alteração na formação da estrutura ou função do coração. Essas alterações surgem nas primeiras oito semanas da gestação, momento em que o coração humano é formado.

Essa má formação causa disfunções no desenvolvimento do feto, comprometendo sua qualidade de vida e em alguns casos o óbito assim que nascido.

Entre essas cardiopatias, temos algumas e uma delas é a Anomalia de Ebstein.

Vamos entender um pouco melhor como ela atinge a formação fetal.

O que é a Anomalia de Ebstein?

Essa doença é rara e acomete uma a cada 10 mil crianças, e consiste na má formação da válvula tricúspide (uma das quatro válvulas do nosso coração), que separa o átrio direito do ventrículo direito.

Entre as cardiopatias congênitas tem incidência variando de 0,4 a 1,07%  e sua gravidade está associada com a idade em que inicia os sintomas. De fato, quando diagnosticada durante o período neonatal, a mortalidade pode alcançar até 50%. Os portadores dessa doença podem viver por muitos anos, ultrapassando os 40 anos, sem desenvolver a insuficiência cardíaca devido a sobrecarga de volume ou de disfunção ventricular.

Sintomas da Anomalia de Ebstein na vida adulta

O espectro clínico da Anomalia de Ebstein varia desde achado em exame de imagem até o óbito poucos dias após o nascimento. Os pacientes adultos podem apresentar alguns sintomas como:

• Cianose progressiva (pele azulada);
• Intolerância à atividade física;
• Insuficiência cardíaca direita;
• Arritmias.

Por ser uma cardiopatia rara, ela costuma atingir mais os recém nascidos. Entretanto, os cardiopatas que consegue sobreviver têm aumentado sua sobrevida, devido aos avanços da medicina.

Tratamentos

Os tratamentos indicados incluem a realização de cirurgias para correção e uso de medicamentos contínuos. Os principais indicativos cirúrgicos são:

• Sintomas de dispneia ou de insuficiência cardíaca direita;
• Intolerância progressiva ao exercício;
• Taquiarritmias não controladas com medicações ou amenizadas por intervenção com cateter;
• Lesões associadas significativas, incluindo defeito do septo atrial e ventricular, ou estenose pulmonar.

As formas mais graves da anomalia podem causar um aumento tão grande do coração, até mesmo no pré-natal, que ele enche a cavidade do peito do bebê e ocupa as áreas dos pulmões. Isso resulta na redução o pulmão. Assim, casos extremos acabam por não ser apenas um problema de coração, mas, sim, um problema de coração-pulmão.

O tratamento  pode variar de acordo com o  quadro clínico apresentado. O alvo terapêutico sempre é de minimizar os sintomas e evitar futuras complicações.

Quando ocorrem arritmias agudas, utilizam-se medicamentos controladores de ritmo como betabloqueadores e amiodarona.

Em casos de ao tratamento medicamentoso, recomenda-se o estudo eletrofisiológico e ablação de via acessória.

Em caso de insuficiência cardíaca, diuréticos e digoxina são indicados.

Outros medicamentos que são usados para tratar a insuficiência cardíaca em geral não tem indicação para tratamento da Anomalia.

Importância dos exames de pré-natal

Alguns exames durante a gestação são indispensáveis, entre eles está o Ultrassom Ecocardiograma Fetal que deve ser feito a partir de 20 semanas.

Não só este, mas todos os exames realizados durante a gestação conseguem diagnosticar síndromes, alterações e mal formações ainda in útero.

A partir do exame Obstétrico é possível detectar se há má formação no coração, a avaliação das cardiopatias, arritmias e demais doenças cardíacas.

Neste período que a taxa de detecção de alterações na formação do feto estará por volta de 81,7 %. O estudo das artérias uterinas no método tem como objetivo rastrear as pacientes com maior risco de desenvolver a pré- eclampsia, que é o aumento da pressão arterial na gravidez, e avaliar o risco de pacientes com chance de retardo de crescimento do feto.

Já a medida do colo do útero via vaginal tem como objetivo avaliar o risco de parto prematuro se o comprimento do colo estiver curto.

Entenda melhor com a explicação da Dra Nancy: Além disso, após o nascimento é realizado o teste do coraçãozinho. Geralmente, é realizado entre 24 e 48 horas após o parto.

O exame é feito com um oxímetro que mede os níveis de oxigênio no sangue e os batimentos cardíacos do bebê.

Sinal de alerta

Em alguns casos o bebê pode não apresentar anomalias nos exames e desenvolver a doença após nascido.

Neste caso é preciso estar atento aos sinais. Os bebês portadores de cardiopatia podem apresentar as pontas dos dedos ou língua roxa, cansaço excessivo nas mamadas, dificuldade em ganhar peso e irritação frequente e seguida de choro sem consolo.

Ao identificar qualquer um desses sinais, o mais indicado é procurar pelo pediatra para avaliar os sintomas clínicos e realizar novos exames.

O que causa problema no coração do bebê?

Não é possível afirmar que as más formações possam estar ligadas a hábitos negativos da mãe ou qualquer fator externo.

O que sabemos é que cerca de 90% das malformações acontecem sem a presença de qualquer fato de risco.

Além disso, pode existir uma predisposição genética (quando há casos na família), como diabetes materno, uso de drogas teratogênicas, rubéola e infecções durante a gestação.

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